Основное понятие. Миопатии это группа заболеваний, которое характеризуется поражением мышечной...
мышечной ткани и имеющих хроническое прогрессирующее течение. Метаболические нарушения в мышцах приводят к снижению мышечной силы и ограничению двигательной активности.Причины возникновения. По этиологии все миопатии делятся на следующие группы:
первичные - это заболевания возникающие в результате генетической предрасположенности и не зависят от действия других факторов;
вторичные - это миопатии Дюшена, которые развиваются на фоне уже существующих заболеваний, при которых поражение мышц несет вторичный характер. Сюда можно отнести склеродермию, тиреотоксикоз, инфекционные поражения - к ним относятся как бактериальные поражения, так и вирусные - грипп, краснуха, ВИЧ и паразитарные - трихинеллез, токсоплазмоз.
Клиническая картина.
Типичные симптомы и лечение миопатии. Что за болезнь, что это такое.
мышечная слабость - как правило, при миопатии Беккера, носит прогрессирующий характер;
атрофия мышц;
снижение тонуса мышц;
снижение сухожильных рефлексов.
Миопатия развивается постепенно. Со временем развивается деформация конечностей, трудности в передвижении, затем резкое ограничение движений. Такие нарушения происходят в следствие мышечных атрофий.
Некоторые миопатии характеризуются поражением дыхательной мускулатуры, сердечной мышцы ( с развитием кардиомиопатии), поражением мышц гортани и глотки (с развитием дисфагии и миопатического пареза гортани).
Диагностика миопатий слабой степени. Постановка диагноза из группы миопатий требует комплексного подхода и дополнительных методов исследования, помимо опроса и осмотра пациента.
Для этого проводятся:
электрофизиологическое исследование(ЭНГ, ЭМГ);
биохимические анализы крови и мочи;
молекулярно - генетическое исследование;
гистохимическое исследование - исследуются образцы мышц, взятых путем биопсии.
Особенности некоторых форм миопатий. Некоторые формы данной группы заболеваний изучены и имеют некоторые особенности течения. Например, ювенильная миопатия Эрба - наследуется по аутосомно-рецессивному типу и характеризуется поражением в первую очередь мышц тазового пояса и бедер, а затем других групп мышц. Не характерно вовлечение в процесс мышц лица. Первые проявления возникают в возрасте 20-30 лет.
Миопатия Дюшена у ребенка или взрослого - прогрессирующее заболевание, поражающее лиц мужского пола. Диагностируется в раннем детстве, проявляющаяся как "синдром вялого ребенка", специфичным внешним видом - утиная походка, "лягушачий" живот, осиная талия, "лицо сфинкса", "улыбка Джоконды".
Лечение. Консервативная терапия миопатий зависит от формы заболевания и предполагает курсовое назначение препаратов действие которых направлено на метаболизм, в некоторых случаях метил-преднизолоновую пульс-терапию.
В дополнение назначаются физиотерапия, ЛФК, легкие виды массажа, коррекция обуви и корсеты.
Прогноз зависит от формы заболевания. Исследования показывают, что начало заболевания в зрелом возрасте имеет более благоприятный прогноз.
Интересное
